ABSTRACT - PREMESSA - INTRODUZIONE - LA STORIA - "VALUTAZIONE FUNZIONALE SECONDO ICF-CY": studio preliminare per l'applicazione di uno strumento internazionale in una casistica di bambini con cerebrolesione acquisita severa

ABSTRACT

Introduzione - Nella riabilitazione di pazienti con cerebrolesione acquisita in età evolutiva è indispensabile approcciarsi all’idea di intervento multidisciplinare e di lavoro d’equipe. Il team riabilitativo de La Nostra Famiglia di Bosisio Parini ha quindi elaborato un questionario, età specifico, patologia specifica, che segue la classificazione ICF-CY che è stato nominato “VALUTAZIONE FUNZIONALE SECONDO ICF-CY”.

Scopo - Lo scopo del progetto è stato quello di creare il nuovo strumento coinvolgendo diverse figure professionali, partendo dalle conoscenze riguardo la patologia, le disabilità maggiormente riscontrate e dal modello di classificazione ICF. In seguito alla stesura della “VALUTAZIONE FUNZIONALE SECONDO ICF-CY” è stato compiuto uno studio preliminare grazie al quale si è potuta compiere una verifica dello strumento in base ai risultati ottenuti.

Materiali e Metodi - Per la creazione dello strumento sono stati coinvolti 1 medico neurologo, 3 psicologi e, 2 logopedisti, 3 neuro psicomotriciste, 2 educatori e 1 testista. Il progetto è stato suddiviso in 3 fasi:

1. Preparazione: l’equipe si è dapprima focalizzata sulla condivisione dello strumento da usare come base per la stesura della griglia di valutazione, cioè l’ICF-CY; si sono discusse e condivisi gli obiettivi e vi è stato un approfondimento   in piccoli gruppi dei singoli domini di interesse riabilitativo, e da qui è stata predisposta la griglia di lavoro: “Valutazione Funzionale Secondo ICF-CY”
2. Sperimentazione di applicazione: è stata sperimentata prima su due bimbi con i requisiti stabiliti, infine, applicando la griglia su diversi bambini, sono sorti dubbi, incertezze e difficoltà che sono state raccolte.
3. Verifica: successivamente la griglia è stata rivisitata e corretta in un’ulteriore incontro.

Risultati - Creazione. Si è così creato uno strumento costituito da 91 items, 5 di pertinenza dello psicologo, 31 per psicomotricisti o educatori, 40 per i medici e 15 per le logopediste.

Sperimentazione. Per la fase di sperimentazione sono stati puntualizzati i requisisti per la somministrazione dello strumento e sono state accordate le possibili facilitazioni, la tipologia del setting e la modalità della raccolta dei dati.

È stato stabilito che questa valutazione verrà applicata a tutti i pazienti in età evolutiva, con esiti di cerebrolesione acquisita e compromissione della vigilanza. La somministrazione sarà effettuata in entrata ed in dimissione e, per i pazienti che si risvegliano dallo stato vegetativo, nel passaggio dal trattamento di psicostimolazioni, eseguito nei più gravi, alla psicomotricità, cioè nei pazienti in corso di miglioramento clinico. La valutazione sarà effettuata dopo qualche giorno dall’ingresso del piccolo paziente per permettere al bimbo di adattarsi al tipo di setting e alla terapista di riferimento e per avere una visione del bimbo che coinvolga il meno possibile la fluttuazione giornaliera della performance. Durante la valutazione sono consentiti aiuti fisici o verbali. Non sono accettati dati ricavati da colloqui con i genitori. La valutazione deve essere effettuata in un setting psicomotorio o in stanze dedicate alle psicostimolazioni attraverso un’osservazione diretta, nel caso di psicologi, educatori e neuro psicomotricisti, od un’intervista/questionario compilato in distaccata sede rispetto alla visita/terapia nel caso di logopedisti e medici.

Verifica. In seguito ad una accurata analisi dei risultati ottenuti sono stati stilati punti di forza dello strumento, criticità e possibili miglioramenti.

Discussione - Osservando i dati ricavati risulta necessario rivalutare i seguenti aspetti:

• Valutare la necessità della presenza del qualificatore 9 (corrispondente al non valutabile)
• Valutare la specificità e la pertinenza dei seguenti items:
  • Tic
  • Tremori e manierismi
  • Comunicare con disegni/fotografie
  • Produrre segni e simboli
  • Presenza di movimenti automatici
• Semplificare e specificare richieste degli items del capitolo “mobilità”

I restanti items, sul piccolo gruppo, risultano utili   per inquadrare i pazienti e specifici per la categoria delle cerebro lesioni severe in età evolutiva.

Conclusione - La creazione della “VALUTAZIONE FUNZIONALE SECONDO ICF-CY” si è rilevata molto importante per migliorare il passaggio di informazioni tra i diversi utenti favorendo una presa in carico globale del paziente con un approccio bio-psico-sociale e sottolineando l’importanza della multidisciplinarità riabilitativa. Dai risultati ottenuti si sono evidenziati items nei quali la frequenza del problema è maggiore ed altri con frequenza bassa o non valutabili. Questi ultimi si sono rilevati, quindi, meno rappresentativi per la categoria di bambini con diagnosi di cerebrolesione acquisita. Ciò ha anche facilitato gli operatori nella formulazione di nuovi obiettivi riabilitativi a breve e a lungo termine.

PREMESSA

“… E qui trovo che il pensiero è un attributo che mi appartiene: esso solo non può essere disgiunto da me. Cogito ergo sum: questo è certo …” (1)

Per Cartesio nulla è certo nella realtà, bisogna quindi dubitare di tutto. Il dubbiosi estende su ogni cosa e diventa assolutamente universale raggiungendo così il “dubbio iperbolico”, ma per potermi ingannare su tutto ciò che riguarda il reale io devo esistere. “Io esisto” , quindi è la sola certezza che può avere l’uomo; ed è proprio il poter dubitare che mi rende certo del fatto che io esisto, che io sono.(2)

Il concetto espresso da Cartesio può essere ben compreso se facciamo riferimento alla normalità: le molteplici espressioni comportamentali, il poter comunicare i propri pensieri, le attività quotidiane, i movimenti ecc.. ci fanno ben comprendere l’affermazione “penso quindi sono” infatti la coscienza è incarnata in tutti questi aspetti.

Ma, cosa succederebbe se, a causa di un incidente, di un’encefalite, di un tumore, di un problema cardiaco, di un’ischemia, ecc … il nostro pensare, parlare, muoverci venisse compromesso fino ad un’alterazione dello stato di coscienza?

In un istante la persona colpita perde tutte le capacità precedentemente acquisite, compresa quella di ragionare, pensare e coordinare un movimento ecco quindi che l’esistenza e l’essere della persona diventa un filo sottilissimo che potrebbe spezzarsi da un momento all’altro.

Una significante percentuale di pazienti che ha subito una lesione cerebrale (5-10%) presentano disturbi di coscienza. Alcuni possono recuperare almeno le capacità di base per le proprie cure e le richieste ambientali, ma questo solitamente si verifica solo dopo alcuni mesi o anni. Durante questo periodo dove la coscienza è severamente compromessa, l’esistenza della persona può essere spogliata di tutte le funzioni di una vita interiore attiva: la sensorialità, i movimenti, il linguaggio, le percezioni, ecc … Di conseguenza il repertorio dei comportamenti che danno credito all’affermazione “Cogito ergo sum” possono essere drammaticamente ridotti o persi inesorabilmente.(3)

Basta uno schiocco di dita, meno di un secondo e la vita viene stravolta. In un attimo ogni progetto svanisce, ogni aspettativa si sgretola. In un istante, l’unica cosa che rimane è la speranza.

Inizia così un lungo percorso, per il paziente e per i famigliari, un cammino tortuoso e arduo, dove un minimo segnale di risposta, uno sguardo, un sorriso, un braccio che si muove, un emissione vocale acquistano un’importanza estrema. Azioni che nella norma sono banali, per l’infortunato si trasformano in scogli insormontabili e il raggiungimento della vetta richiede tempo, sforzo e speranza.

Se il danno cerebrale è stato subito da bambini in età evolutiva, quali sono quelle risposte apparentemente poco significative che denotano invece dei grandi miglioramenti?

Un team de La Nostra Famiglia di Bosisio Parini composto da un medico, tre psicologi, due logopedisti, tre neuro psicomotricisti, due educatori e una testista, hanno elaborato una scala di valutazione “VALUTAZIONE FUNZIONALE SECONDO ICF-CY” con l’obiettivo di realizzare uno strumento che faciliti il passaggio di informazioni tra i diversi utenti, da utilizzare su pazienti con danno cognitivo acquisito in età evolutiva conseguente a diverse tipologie di trauma e quindi portatori di una grave compromissione cognitiva dopo il recupero della vigilanza.

Gli items considerati toccano più aree perché, per il trattamento di pazienti con questa diagnosi, è fondamentale un lavoro di rete basato sulla collaborazione di più figure professionali. Per lo sviluppo della scala di valutazione, quindi è stata essenziale la presenza di un equipe multidisciplinare.

La nuova griglia di valutazione sarà finalizzata al controllo clinico dei piccoli pazienti nel tempo, per consentire il rilevamento di minimi ma significanti miglioramenti, per il monitoraggio degli outcome, per definire un profilo funzionale completo in diversi ambiti riabilitativi e, infine, per il riconoscimento degli obiettivi specifici all’interno di un progetto riabilitativo.

Questa scala di valutazione è stata pensata soprattutto per la figura professionale del terapista della neuro e psicomotricità, che, a differenza di psicologi e logopedisti, non ha strumenti di valutazione per questa tipologia di pazienti.

Con il termine “terapia della neuro e psicomotricità”, si sottolinea l’importanza di considerare contemporaneamente tre aree: quella neuromorotia, quella neuropsicologica e quella psicomotoria. L’approccio psicomotorio è promotore di globalità, ogni deficit e sofferenza non si limitano ad una pura espressione sintomatica, ma racchiudono un vissuto ed una storia, un vissuto ed una storia uniche e singolari, irripetibili ed impenetrabili se non considerando la globalità della persona. Ecco quindi che lo strumento creato per una valutazione neuro e psicomotoria, non può essere disgiunta da questa idea e di conseguenza è stata creata una scala capace di indagare diverse aree quali medica, logopedica, psicomotoria, educativa, psicologia e familiare.

In quest’ottica si mette in risalto l’importanza di formare reti sociali dove i diversi operatori sono chiamati in gioco tutti con la stessa importanza e coinvolgendo anche la famiglia. Solo attraverso la collaborazione di tutta l’equipe e dei care giver si può raggiungere il comune obiettivo: il miglioramento del piccolo paziente.

Lo strumento di valutazione, oltre a rimarcare l’importanza della rete sociale e favorire il suo sviluppo, permette di mostrare alla famiglia l’evoluzione, seppur minima, del figlio perché ogni minima acquisizione per i genitori può diventare importantissima fonte di gioia e speranza.

In seguito all’evento traumatico, i rapporti mamma-bambino subiscono delle modifiche, l’istinto materno è esercitato in un ambito di normalità, se questa situazione, però, viene alterata in seguito a lesioni cerebrali, la madre non sa quali sono le modalità di approccio più appropriate con il suo piccolo, mette in discussione le sue capacità genitoriali, quindi non sa più come relazionarsi con lui. Molte volte, i genitori, in seguito all’evento traumatico appaiono più distaccati nei confronti dei piccoli, proprio perché non sanno come gestirli e come accudirli, avere una scala di valutazione che metta in risalto le competenze residue ed emergenti del bambino può essere di grande aiuto per i genitori al fine di recuperare una relazione di maternage proprio partendo da questi aspetti positivi. Il nostro compito di terapisti della neuro e psicomotricità è anche quello di “inglobare” nell’equipe riabilitativa la figura genitoriale in modo da favorire il miglior recupero dei piccoli pazienti.

Ecco quindi che lo strumento diventa un filo, un filo che ci può aiutare ad unire tante perle isolate di un'unica collana, ognuna a se stante ma indispensabili l’un l’altra per ottenere la bellezza finale del gioiello. È quindi da un intervento riabilitativo dove le singole perle, cioè i singoli professionisti, collaborando possono ottenere un’osservazione globale finalizzata al raggiungimento dell’obiettivo riabilitativo comune.

INTRODUZIONE

Al fine di inquadrare lo strumento che è stato creato dall’equipe de La Nostra Famiglia, farò un breve excursus riguardo le cerebro lesioni nella storia: parlerò dei primi interventi di neurochirurgia, dell’evoluzione della cura delle patologie cerebrali e delle scoperte più importanti fino ai nostri giorni. Il secondo passo è stato quello di inquadrare le cerebro lesioni acquisite, quindi cosa si intende con questa terminologia, quali sono le possibili cause, la frequenza con qui si presentano e la fisiopatologia cioè le modificazioni delle strutture organiche in relazione alla patologia.

In seguito ad una cerebro lesione lo stato di coscienza può venire alterato, quindi si può andare incontro a coma, da qui passare in una condizione chiamata stato vegetativo, successivamente stato di minima responsività. Verrà quindi introdotto il concetto di coscienza e delle sue alterazioni che verranno poi descritte singolarmente includendo anche una particolare sindrome che può essere scambiata per uno stato alterato di coscienza che è la Locked-in syndrome. Successivamente saranno riportati gli strumenti più utilizzati nel centro de La Nostra Famiglia di Bosisio Parini e i più comuni in letteratura. Ulteriori capitoli tratteranno di possibili esiti delle cerebro lesioni acquisite e dell’importanza di un approccio globale e multidisciplinare.

Sarà presentato il nuovo strumento riabilitativo, la sua progettazione, come è stato strutturato e infine verranno riportati i criteri di inclusione e le modalità di somministrazione. Successivamente saranno stilati i dati relativi ad uno studio preliminare riguardante una casistica di 12 bambini con esito di cerebrolesione acquisita. Verranno mostrate le frequenze dei problemi rilevati con il nuovo strumento e saranno valutati gli items più pertinenti per questa tipologia di diagnosi.

Questo studio qualitativo-descrittivo ha quindi consentito di ottenere importanti informazioni riguardo gli items individuati dal team riabilitativo.

In ultimo sono stati descritte criticità e possibili miglioramenti, elenco raccolto appuntando volta per volta i dubbi e le considerazioni suscitate tra gli operatori con cui ho collaborato che hanno partecipato al progetto.

LA STORIA

Dai numerosi reperti ossei analizzati, si evidenza che la trapanazione del cranio per guarire le persone era in uso fin dai tempi del mesolitico, intorno al 10000 a.C. infatti, metà dei crani esaminati mostra segni di ricrescita ossea che attestano la sopravvivenza della persona sottoposta all’operazione. Tale intervento, probabilmente, era motivato dall’osservazione di un miglioramento delle condizioni di salute in seguito al sollevamento di parti del cranio che consentiva una diminuzione della pressione intracranica anche se le credenze comuni associavano questo miglioramento alla fuoriuscita del “demone” che causava la malattia.

Le prime fonti riguardanti le cerebro lesioni acquisite si trovano nel papiro egiziano di Edwin Smith risalente al 3500 a.C.. In questi documenti vengono descritti 48 casi clinici conseguenti a trauma cranico con relative indicazioni terapeutiche, inoltre si possono trovare riferimenti alle malattie del sistema nervoso centrale grazie ad alcune descrizioni di traumi cranici e delle successive complicazioni. Fu proprio in questo papiro che per la prima volta nella storia si usò la parola cervello.

L’interesse verso tutto ciò che riguardava l’anatomia e la medicina è andato via via incrementandosi attraverso le descrizioni dei sintomi che osservavano e il consolidamento delle conoscenze anatomiche.

Intorno al XIV - XVI Secolo Berengario da Carpi, nella sua opera del 1523 intitolata Isagogaebreves, fornisce ciò che è storicamente considerata come la prima rappresentazione dell'encefalo realizzata con sufficiente accuratezza. Inoltre nella prima opera scientifica scritta da Andrea Vesalio il De humanicorporisfabrica libri septem (1543), troviamo in primis rappresentate nei dettagli numerose strutture come il nucleo caudato, il talamo, i plessi coroidei e vi è una chiara distinzione tra sostanza grigia e sostanza bianca.

Uno dei contributi di maggior rilievo del XVII secolo è da attribuire a Thomas Willis, professore a Oxford, che nella sua opera Cerebri Anatome descrive in modo dettagliato e completo il sistema nervoso, classificando i nervi cranici in dieci paia e spiegando accuratamente le anastomosi presenti in corrispondenza della base cranica, che formano il circolo anastomotico di Willis.

Sul versante della neuropatologia, nel XVIII secolo è di fondamentale importanza, nello   studio delle malattie, l'adozione del metodo anatomo-clinico, cioè la descrizione di segni che vengono evidenziati dopo la morte del paziente attraverso studi autoptici. Questo metodo fu descritto da Giovan Battista Morgagni. Tra le sue numerose e dettagliate osservazione si ricordano una serie di importanti studi su l'idrocefalo, i tumori e le paralisi cerebrali.

Nel corso del XIX secolo si acquisiscono importanti conoscenze in campo neurologico, a tal proposito ricordiamo il Saggio Sopra la vera struttura del cervello dell'uomo e degli animali del 1089 di Luigi Rolando che fornisce un’accurata descrizione delle circonvoluzioni e della scissura cerebrale.

Nel 1820, invece, John Cooke, pubblica A treatise on nervous diseases, il primo trattato dedicato esclusivamente alla neurologia clinica. In Inghilterra, poco tempo dopo, William Richard Gowers pubblica il trattato A manual of diseases of the nervous system che descrive con completezza la patologie del sistema nervoso. Nello stesso periodo nasce Brain, la prima rivista specialistica di neurologia.

Il Ventesimo secolo vede l'entrata in campo di una nuova scoperta che influenzerà in maniera determinante molte discipline mediche: l'introduzione dei raggi X da parte di Wilhelm Röntgen nel 1896.

In campo diagnostico si ha un rapido evolvere della tecnologia terapeutica, specialmente nell'ambito dell'informatica. Nel 1918 viene introdotta la pneumoencefalografia e un decennio dopo è il turno dell'elettroencefalografia e dell'angiografia cerebrale.

Nonostante le numerose scoperte scientifiche e tecnologiche, circa 60 anni fa, la ricerca relativa alle cerebro lesioni acquisite era molto limitata e i pazienti con questa diagnosi molto spesso morivano.

Intorno agli anni cinquanta, l’introduzione della respirazione assistita cambiò la prognosi di queste persone: si iniziarono a salvare anche i pazienti con gravi lesioni cerebrali nelle aree adibite al controllo delle funzioni vitali. I medici si trovarono così ad affrontare situazioni in cui i pazienti erano vivi, ma con stati di coscienza alterati. Negli anni sessanta Plum e Posner definirono a livello clinico il coma e nel 1974, Jannett e Teasdale, due neurologi dell’università di Glasgow idearono la scala di valutazione “Glasgow Coma Scale” (GCS) per valutare i pazienti delle unità di terapia intensiva .(3)

Grazie all’avanzamento della tecnologia, nel 1972 entra in produzione la tomografia assiale computerizzata (TAC), ideata dall'ingegnere britannico Godfrey Hounsfield, e in tempi più recenti sarà introdotta la tomografia a emissione di fotone singolo (SPECT), la tomografia a emissione di positroni (PET) e la risonanza magnetica nucleare (RMN).

Intorno al 1980 furono inseriti nuovi programmi di trattamento come le stimolazioni sensoriali. Infine negli anni novanta grazie alle tecniche di neuro immagine è stato possibile studiare la reattività del cervello in pazienti post traumatici, valutarne le compromissioni e intervenire sui deficit prioritari, come la riduzione della pressione encefalica, rimozione di ematomi o encefalotomia o valutare il tipo di crisi epilettiche che sono presenti in questi pazienti, per trovare la cura farmacologica più adeguata, ecc …

Queste nuove tecnologie hanno ridotto la mortalità dei pazienti, ma hanno aumentato il carico assistenziale necessario per le continue cure.

Oggigiorno, nonostante l’incremento delle conoscenze e delle tecniche mediche, le terapie e i trattamenti per questa categoria di pazienti, sono ancora poco mirate a causa delle enormi lacune presenti nella conoscenza del funzionamento e della struttura cerebrale.

Poco si sa riguardo i migliori trattamenti farmacologici per ridurre il danno(4) e molti studi sono ancora a livello sperimentale.

Capire e conoscere il livello di coscienza dei pazienti cerebrolesi è più complesso di quanto si sarebbe detto una decina di anni fa. Infatti i segni che palesano la presenza di consapevolezza è compromessa da limitazioni motorie, cognitive e/o sensoriali che spesso confondono noi osservatori.(5) Gli studi funzionali più recenti hanno

infatti dimostrato che pazienti con una piena consapevolezza di sé possono essere valutati come pazienti in stato vegetativo. L’errore diagnostico si attesta al 40% negli studi di letteratura.(6) (7)