Aspetti Clinici delle Paralisi Cerebrale Infantile
La descrizione delle manifestazioni cliniche ha posto e pone tuttora rilevanti problemi a causa della complessità e della notevole varietà dei sintomi, che caratterizzano i vari quadri morbosi, ciascuno dei quali a sua volta può presentare configurazioni talora molte variegate.
Classicamente le PCI sono classificate in base ai sistemi encefalici coinvolti nel danno; esse sono distinte in spastiche, atetosiche, atassiche e miste (tab.3). A loro volta le forme spastiche in base alla distribuzione topografica del disturbo vengono suddivise in monoplegie, diplegie, triplegie, tetraplegie (tab.4).
Disturbo motorio
- Alterazione del tono muscolare [1] che può presentarsi: Aumentato (ipertonia), Diminuito (ipotonia), Variabile (distonia)
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Alterazione del tono muscolare di tipo: |
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Ipertonia |
Di tipo spastico Dovuta ad un danno a carico del sistema piramidale che determina un aumento del tono a carico dei muscoli flessori degli arti superiori e dei muscoli estensori degli arti inferiori (coltello a serramanico). |
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Di tipo rigido invece dovuta ad una lesione a carico del sistema extrapiramidale che a differenza di quella spastica interessa sia i muscoli agonisti sia antagonisti, con resistenza di quelli passivi (fenomeno della trochea dentata). |
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Ipotonia |
E' caratterizzata da una diminuzione del tono muscolare dovuta a cause molto diverse. Può essere generalizzata e quindi coinvolgere, tutti i distretti somatici come avviene nelle forme atassiche o interessare, l'asse corporeo come si rileva in altre forme di PCI. |
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Distonia |
Si presenta con un tono muscolare di tipo fluttuante o variabile che va dall'ipertonia all'ipotonia e viceversa. I movimenti intenzionali sono influenzati dalla presenza di movimenti involontari rapidi, improvvisi, localizzati soprattutto al tronco. Si riscontra nelle forme extrapiramidali ; alla fluttuazione del tono sono imputabili i movimenti presenti in tali forme. |
(tab.1)
- Alterazione del movimento . In tutti i quadri di PCI, si riscontrano movimenti involontari, anche se la maggior parte di loro prevalente appannaggio delle forme extrapiramidali. Essi hanno differenti caratteristiche, ma possono coesistere nel quadro sintomatologico di una PCI (tab.2).
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Movimenti involontari |
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Sincinesia: |
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Consiste in attività motoria parassita in distretti muscolari non direttamente implicati nel movimento volontario effettuato. Sono presenti in tutte le forme di PCI. Si presentano ogni volta che il soggetto effettua un movimento. (es. nell'emiparetico, si riscontrano quando un movimento con l'arto sano è accompagnato da un abbozzo di movimento dell'arto paretico) |
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Atetosici: |
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(Mancanza di fissità) Disturbo del movimento intenzionale, generalizzato o localizzato, per la presenza di movimenti lenti, vermicolari, afinalistici, in coordinati, incontrollabili, che interessano prevalentemente il volto e distalmente gli arti; cessano a riposo ma aumentano quando il soggetto accenna a movimenti volontari oppure sotto stati emotivi. L'interessamento è a carico del sistema extrapiramidale; il tono muscolare di base è diminuito. |
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Coreici ( danza ): |
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Si riscontrano anche nelle PCI extrapiramidali in particolari nelle forme coreo-atetosiche e consistono in movimenti aritmici, abbastanza violenti e rapidi, a scatto. |
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Distonici: |
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Consistono in posture ed atteggiamenti persistenti e generalmente sono il risultato di movimenti atetosici |
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Tremori: |
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Movimenti involontari in parte rapidi, ritmici d'ampiezza variabile, interessanti uno o più distretti corporei, dovuti ad alterazioni di diversi sistemi |
(tab.2)
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Alterazione dei riflessi che possono essere rispetto alla norma:
- Accentuati (iperreflessia), I riflessi osteotentinei risultano accentuati nelle ipertonie spastiche o comunque nel caso sia leso il sistema piramidale
- Diminuiti (iporeflessia) I riflessi osteotentinei risultano diminuiti in determinate patologie centrali o periferiche, spesso associate a ipotonia.
Disturbi associati
Poiché il danno encefalico responsabile delle PCI è nella maggior parte dei casi diffuso, accanto al disturbo motorio solitamente sono presenti una varietà di altre manifestazioni patologiche, che talora possono avere un rilievo predominante sulla sintomatologia motoria. I principali disturbi associati sono rappresentati da:
- Disturbi della sensibilità;
- Disturbi visivi;
- Disturbi uditivi;
- Disturbi dell'integrazione percettiva-motoria;
- Disturbi della dominanza laterale;
- Disturbi del linguaggio [2];
- Disturbi convulsiv i[3] ;
- Ritardo mentale;
- Disturbi emotivi-comportamentali (vedi indice)
Tutte queste manifestazioni patologiche sopra elencate che si possono riscontrare insieme sl disturbo motorio, creano nel bambino una cattiva organizzazione dello schema corporeo.
Lo schema corporeo è disturbato sia perché il bambino utilizza contro gravità linee di forza anormale d'intensità o modalità diverse a secondo della forma di PCI presente; sia perchè si compone in pratica dalla somministrazione dei vissuti provenienti dai due emilati o dai segmenti corporei dei quali alcuni sono “sani” e riceve messaggi distorti da quelli “malati”. Avendo così difficoltà ad adattare il proprio corpo a fini relazionali e interrelazionali.
Il “corpo-strumento” è quindi, in realtà, uno strumento asimmetrico e confuso che si dispone nello spazio; che riceve spesso dall'ambiente risposte altrettanto alterate perché gli altri non sempre comprendono i suoi messaggi [4].
[1]Con il termine “tono muscolare” si intende: stato di lieve contrazione basale che il muscolo mantiene in condizione di riposo e con le opportune variazioni sostiene i movimenti attivi del corpo
[2]Sono presenti nella maggioranza dei casi. La forma più frequente di questo gruppo è la disartria che si divide in spastica, distonica e atassica.
Nel primo caso il linguaggio di un bambino affetto da p.c.i. appare conglutinato, semplificato e molto spesso incomprensibile mentre il secondo caso è caratterizzato da un'espressione molto tremolante, spesso difficile da capire.
La disartria atassica, invece, si distingue per il noto quadro della parola scandita, dovuto ad un'incapacità nel coordinare i muscoli interessati alla fonazione.
Con minor frequenza si verificano altri disturbi come le disfasie (difetto di elaborazione del linguaggio distinguendo afasie motorie e afasie sensoriali), le dislalie e le disfonie.
Questi ultimi due disturbi sono dovuti ad un'ipoacusia.
[3] Interessa circa il 40% di tutti i casi di p.c.i. I disturbi convulsivi sono di tipo parziale, non intendendo perciò un'epilessia essenziale.
Tuttavia non si conosce con certezza quale sia la causa che la determina .
[4] Le risposte emotive in situazioni di stress comportano spesso un aumento del tono estensorio, che limita ulteriormente le prestazioni motorie del bambino.
