Quadri clinici delle Paralisi Cerebrale Infantile
Circa le forme cliniche delle PCI, si deve osservare che la loro classificazione ha impegnato per diverse decine di anni i neurologi; attualmente prevale la tendenza ad enumerare alcune forme cliniche di base, con l'avvertenza che frequentemente si verificano tra tali forme delle combinazioni che prendono il nome di forme miste. La classifica riportata fa riferimento ai principali sistemi motori del S.N. e distingue, per grandi linee, forme piramidali, extrapiramidali e cerebellari [1]
Forme |
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Spastica |
Sono dovute a lesione del sistema piramidale , deputato al movimento volontario (fenomeno del temperino). Caratterizzati da un Ipertonia con prevalente interessamento dei muscoli agonisti o antagonisti, esagerazione dei riflessi osteotentinei, riduzione della forza e delle motilità volontaria. |
Atetosica |
Disturbi extrapiramidali a carattere ipercinetico di grado, forma e intensità varia. Sono caratterizzate da movimenti involontari (tab.2), incoordinati, incontrollabili, lenti e tentacolari a carico degli arti superiori. Cessano a riposo ed aumentano quando il soggetto accenna a movimenti volontari oppure sotto stimoli emotivi. |
Distonica |
I movimenti involontari (tab.2), piuttosto bruschi e talvolta violenti, sono localizzati soprattutto all'asse corporeo; |
Atassica |
Disturbo della coordinazione dei movimenti di tipo cerebellare o propriocettivo, turbe dell'equilibrio, ipotonia e tremore intenzionale. |
Miste |
Casi ottenuti dalla combinazione delle forme precedentemente elencate. |
(tab.3)
A partire dai lavori di Freud[2] (1897) sulle PCI, si distingue la locazione delle forme piramidali in rapporto agli arti interessati:
Classifica topografica |
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Monoparesi |
Questa forma è caratterizzata dalla perdita della mobilità di un solo arto . Tale quadro è molto raro, perché solitamente si tratta di un'emiplegia o una diplegia nella quale l'arto, che apparentemente non sembra colpito, conserva una discreta attività funzionale. |
Paraparesi |
Il deficit motorio è localizzato ai soli arti inferiori ed è sempre bilaterale . Solitamente si osservano anche dei lievi difetti motori agli arti superiori. La forma di paralisi, che si verifica, però può essere sia di tipo spastico sia rigido . |
Emiparesi |
E' un difetto motorio che interessa una sola metà del corpo (quelli contro laterali cerebrali). Le alterazioni sono di tipo spastico prevalente dell'arto superiore. (Vedi Emiplegia) |
Triparesi |
Questo quadro è localizzato ai tre arti (due arti inferiori e uno superiore) |
Tetraparesi |
Questo è il quadro più frequente e più grave. Le lesioni motorie interessano tutti e quattro gli arti e sono inabilitati da un deficit prevalentemente di tipo rigido e con minor frequenza può essere di tipo spastico . |
Doppia Emiparesi |
Questo quadro consiste in un' emiplegia bilaterale di tipo spastico che interessa in particolare modo gli arti superiori. |
(tab.4)
[1] Il sistema piramidale : 1° motoneurone dalla corteccia motoria alle corna anteriore del midollo spinale; 2° motoneurone dal midollo alle fibre muscolari (unità motoria). Il sistema extrapiramidale è molto complesso. Un circuito riguarda i nuclei della base, il talamo e la corteccia cerebrale, un altro riguarda il cervelletto, il midollo spinale, il nucleo rosso. La sostanza reticolare del tronco dell'encefalo svolge un controllo sull'attività dei motoneuroni. Il cervelletto : 1° regola il tono muscolare, 2° coordina l'azione dei muscoli nel corso dei movimenti volontari, 3° partecipa al mantenimento dell'equilibrio
[2] La classifica clinica formulata da Freud è stata poi elaborata dal Little Club (1959).