Paralisi Cerebrale Infantile (PCI) 

Definizione e classificazioni

Negli anni sono state date diverse definizioni per questo tipo di patologia; ad oggi la più condivisa a livello globale definisce la paralisi cerebrale infantile come “turba persistente (ma non immutabile) della postura e del movimento, dovuta ad alterazioni della funzione cerebrale durante le prime fasi del suo sviluppo, prima che se ne completi la crescita e lo sviluppo (entro il primo anno di vita), per cause prenatali, perinatali o postnatali”[1].

La definizione non è soddisfacente, dal punto di vista riabilitativo, perché ignora una serie di componenti determinanti della patologia tra cui: deficit sensitivi e sensoriali, alterazioni della percezione, distorsioni della rappresentazione mentale, problemi prassici e gnosici, difficoltà di apprendimento e acquisizione, disturbi cognitivi e relazionali, ecc..

A tal proposito A. Ferrari e G. Cioni analizzano la definizione nei dettagli in particolare analizzano i tre elementi fondanti la definizione: [34]

1. Paralisi: importante è saper affrontare questo fattore non solo in termini di difetti del repertorio ma anche come risorse ancora disponibili e loro livello di utilizzazione, è sulla valorizzazione di questi elementi che si deve fondare il trattamento riabilitativo. Nell'interpretazione di paralisi come problematica riferita al movimento, in termini di misura, forma e contenuto, viene tralasciata la dimensione temporale (o dimensione del cambiamento) che è alla base dello sviluppo, si può affermare che la gravità delle PCI si può misurare in termini di mancanza di cambiamento. Spesso la prima affermazione che i genitori sentono a proposito dei loro bambini, prima della diagnosi di paralisi cerebrale infantile, è ritardo psicomotorio; con il termine “ritardo”, qualche anno fa, si sottintendeva una possibilità di recupero, ad oggi invece si interpreta come “inadeguatezza delle funzioni” soprattutto per quanto riguarda il livello, le tappe, le fasi dello sviluppo, invece con il termine “psicomotorio” si intende una sintesi della globalità delle funzioni (motorie, cognitive, relazionali) lo si può definire sinonimo di “ritardo globale dello sviluppo”. La paralisi può inoltre essere intesa come l'unione tra l'essere inadatto all'ambiente in cui si vive e l'incapacità di agire su di esso per adattarlo a sé, qui entra in gioco il trattamento che dovrebbe essere inteso come costruzione nel bambino della capacità di adattarsi all'ambiente e di adattarlo a sé, cercando di rendere l'ambiente più adatto al soggetto. In definitiva la paralisi può essere vista come inizio di un processo inarrestabile che si può definire sviluppo perché è risultato dell'adattamento del soggetto, con la sua patologia, al suo specifico ambiente di vita. Ultimo problema rilevante che analizzano gli autori è il problema percettivo, il nodo cruciale sta nel fatto che alla base dello svolgimento di un movimento corretto sta l'integrità delle sensazioni necessarie per guidare l'esecuzione ma è altrettanto vero che una percezione corretta può avvenire solo tramite l'esecuzione di un movimento corretto e specializzato.
2. Cerebrale: l'uso del termine cerebrale risulta doppiamente scorretto sia perché la lesione non colpisce sempre e solo il cervello, ma può interessare e compromettere anche altre strutture , sia perché il termine riporta ad un'idea di struttura quando invece sarebbe più corretto ricondurre al concetto di sistema; la lesione di un organo resta confinata e circoscritta e non può essere superata mentre la lesione ad un sistema consente una diversa modalità di funzionamento   però  si  può  ripercuotere   sulle  diverse  parti  che  lo compongono. All'idea che la PCI sia una paralisi dello sviluppo bisogna contrapporre il concetto di sviluppo della paralisi; lo sviluppo diventa quindi espressione di un'interazione dinamica tra  maturazione biologica e ambientale.
3. Infantile: non deve solo circoscrivere l'età ma connota la specificità della paralisi come mancata acquisizione di funzioni. Nella costruzione delle funzioni adattive sono evidenziabili precisi appuntamenti di sviluppo, entro cui il bambino deve acquisire la consapevolezza dei propri bisogni e le regole dei meccanismi e dei processi necessari per assolverli, rispettare questi appuntamenti significa affrontare e risolvere esigenze e desideri nel momento in cui divengano significativi per il soggetto. In riabilitazione bisogna tenere presente che determinate funzioni possono essere proposte al bambino solo in determinati momenti definiti e che lo sviluppo non è semplice sequenza di acquisizioni cronologicamente vincolata. Le funzioni acquisite entro determinati periodi saranno quelle che entreranno a far parte dell'identità dell'individuo.

Nonostante le condizioni sociosanitarie siano notevolmente migliorate, le prevalenza delle PCI rimane elevata. Infatti, la riduzione della mortalità neonatale, che si è verificata in tutti i paesi nel corso di questi ultimi 40 anni, e la maggiore sopravvivenza dei bambini nati pretermine e/o di peso molto basso, ha coinciso con un aumento della prevalenza di questo gruppo di affezioni. [29]

La gravità della paralisi cerebrale dipende dalla gravità, estensione e localizzazione del danno e dall'epoca d'insorgenza dello stesso; si possono evidenziare una serie di fattori predisponenti e causali all'insorgenza della patologia: [29]

1. Fattori predisponenti materni: familiarità per patologie del SNC, affezioni materne croniche (diabete, epilessia, ritardo mentale)
2. Fattori di rischio della gravidanza: aborti e cicli mestruali prolungati (prima della gravidanza); minacce d'aborto, emorragie nelle varie fasi di gravidanza, le gestosi, ipertensione e anomalie o distacco di placenta, gravidanze multiple, infezioni, ritardo di crescita intrauterino e prematurità, infezioni vaginali (durante la gravidanza)
3. Fattori predisponenti del periodo postnatale: ipossia, iperbilirubinemia, emorragie e coagulopatie, infezioni batteriche virali o fungine, infezioni del complesso TORCH

La grossa differenza rispetto a cinquant'anni fa è l'aspettativa di vita che ormai è praticamente sovrapponibile a quella della popolazione generale.

Dal punto di vista fisiopatologico, nelle PCI si evidenzia una compromissione dei motoneuroni corticali superiori con una conseguente diminuzione degli input eccitatori e regolatori diretti ai motoneuroni del tronco cerebrale e del midollo spinale che controllano i gruppi muscolari periferici; si ha quindi un deficit nel controllo muscolare con ipostenia e contemporaneamente, la perdita di input inibitori discendenti aumenta l'eccitabilità dei γ e degli α motoneuroni comportando spasticità. [29]

La spasticità, intesa come ipertonia di tipo piramidale ovvero resistenza allo stiramento muscolare velocità dipendente, può comportare a sua volta altre problematiche come contratture, retrazioni, sublussazioni e, di conseguenza, dolore.

A moderare il tipo e la gravità delle manifestazioni cliniche e la storia naturale del deficit neurologico  troviamo: il tipo e l' estensione del danno al SNC, la localizzazione dell'insulto e la capacità di adattamento e riorganizzazione del SNC; generalmente la leucomalacia periventricolare provoca diplegia, le lesioni ad un singolo emisfero causano emiplegia mentre la tetraplegia corrisponde a lesioni di tipo diffuso. [29]

La classificazione delle paralisi cerebrali infantili si basa   sulla sintomatologia motoria (tipo del disturbo e sua distribuzione topografica). [De Negri M. 2004]

La classificazione sulla base del disturbo motorio distingue: [31]

• spastiche
• atetosiche
• rigide
• atassiche
• atoniche
• miste o non classificabili

Nelle forme spastiche prevalgono sintomi di tipo “piramidale”; vi è aumento accentuato del riflesso miotattico (“stretch reflex”); l'area reflessogena è allargata, le risposte dei riflessi tendinei possono essere policinetiche e cloniche, è presente segno di Babinski; sono presenti sincinesie; vi è tendenza alle retrazioni tendinee e deformazioni articolari secondarie; negli arti interessati si manifestano col tempo alterazioni trofiche: modificazioni circolatorie, cianosi, difetti di accrescimento.

È da sottolineare che la spasticità presuppone una deafferentazione dei centri motori midollari rispetto ai livelli motori superiori, con perdita della capacità di movimento finalizzato e con aumento del tono e dei fenomeni a ciò correlati, in particolare di ordine riflesso.

Il quadro spastico a tipo piramidale si realizza più tipicamente nella emiplegia infantile dove si ha ipertonia estensoria all'arto inferiore, può mancare l'equinismo del piede che è frequentemente piatto; si ha ipertonia flessoria e adduttoria all'arto superiore; le dita possono essere in flessione, ma più spesso sono ipotoniche, in estensione, talvolta con un'attitudine “a baionetta”. L'arto inferiore dell'emiplegico si sviluppa con difetto, e resta di solito più corto del di alcuni centimetri rispetto al controlaterale; questo è un importante elemento diagnostico differenziale fra le forme emiplegiche “statiche” a patogenesi remota e le forme eventualmente evolutive, o forme ad esordio più recente. Il disturbo del tono ha aspetti contraddittori è costante una iperestensibilità alle prove di flessione passiva, soprattutto rilevabile all'arto inferiore.

Nella paraplegia (o diplegia crurale), la spasticità riguarda prevalentemente gli arti inferiori, ed è molto accentuata nella stazione eretta, per l'abnorme intensità del riflesso di appoggio. L'aspetto dei pazienti nelle forme tipiche è assai caratteristico: marcia di tipo “spastico” con gli arti inferiori in semiflessione, adduzione e rotazione interna, per l'ipertonia degli adduttori, con tendenza all'incrociamento “a forbice”; i piedi in varo-equinismo; il tronco inclinato in avanti. Generalmente sono anche interessati gli arti superiori, ma in forma lieve, non paretica.

Nelle forme atetosiche prevalgono disturbi di tipo extrapiramidali, di variabile grado ed intensità.

La atetosi è caratterizzata dalla tipica movimentazione involontaria di vario grado ed estensione, che turba la motilità volontaria, con tono di riposo normale e normoreflessia profonda. La movimentazione abnorme è scatenata dagli stimoli emozionali e dai tentativi di iniziativa motoria volontaria.

L'atetosi può accompagnarsi ad uno stato di tensione muscolare di variabile intensità, che può mascherare il tipo della ipercinesia (atetosi ipertonica).

Il tono muscolare può invece apparire diminuito in una più rara forma di “atetosi ipotonica”.

La atetosi è mal differenziabile anche sul piano fisiopatologico della distonia. Un disturbo distonico-atetosico può svilupparsi lentamente su una preesistente base spastica (distonia tardiva). La distonia presuppone il coinvolgimento di nuclei sottocorticali, in particolare del putamen.

Nelle forme rigide prevalgono disturbi “extrapiramidali ipertonici” o ipertonie miste “piramido-extrapiramidali”. La rigidità è caratterizzata dall'aumento della resistenza al movimento passivo (specie al movimento lento), sia dei gruppi muscolari agonisti che degli antagonisti, talora con fenomeno della “troclea dentata”.

La rigidità è la caratteristica sintomatologica delle forme più gravi di tetraplegia, in cui la noxa ha agito più precocemente nel corso dello sviluppo. Il quadro “rigido” puro è però infrequente. Si ha più frequentemente un'ipertonia di tipo misto, nella quale alla rigidità di tipo extrapiramidale si aggiungono sintomi piramidali, distonici, attitudini motorie riflesse ed automatiche anormali, dovute alla persistenza o disinibizione di riflessi ed automatismi mielomesencefalici, di tipo fetale e neonatale, o di tipo decerebrato.

L'ipertonia è sovente associata a ipotonia parziale di altri distretti muscolari, con difetto del controllo del capo.

Le forme atassiche, dovute a lesioni cerebellari e alle vie cerebellari, sono un gruppo molto eterogeneo a esordio precoce solitamente associate a ritardo mentale e turbe del linguaggio; la specificità sta nel deficit globale della coordinazione e dissinergia nell'esecuzione del movimento dovuta a contrazione degli agonisti e scarso rilasciamento degli antagonisti; ne conseguono dismetria, atassia del tronco (questo presenta ampie oscillazioni soprattutto nel mantenimento della postura seduta) con tremore intenzionale e scosse ampie agli arti, linguaggio disartrico, nistagmo e bradicinesia; con il tempo l'atassia tende a regredire.

Forme atoniche (lesioni alle vie corticospinali o piramidali): per lo più dei neonati a termine; caratterizzata da tono posturale, motilità spontanea e riflessi neonatali automatici molto ridotti e poco validi; masse muscolari flaccide, mani ipomobili con presa debole, anche abdotte e ginocchia flesse, tappe d'acquisizione motoria sono ritardate, talvolta si associa grave deficit intellettivo.

Forme miste: l'associazione fra PCI spastiche, discinetiche e atassiche sono le più frequenti.

La classificazione sulla base della distribuzione topografica distingue: [31]

• monoplegica
• paraplegica
• emiplegica
• triplegica
• tetraplegica
• diplegica

Nella forma monoplegica il difetto motorio è riferito ad un solo arto; è condizione rara, il più delle volte risulta essere associato a emiplegia o a paraplegia frusta, con prevalenza ad un lato.

Nella forma paraplegica sono interessati solo gli arti inferiori; è bilaterale e simmetrica. Nella maggioranza dei casi esiste anche un deficit agli arti superiori, anche se lieve. Il disturbo motorio è a tipo “spastico” o a tipo “rigido”.

Nella forma emiplegica è interessata una sola metà del corpo. In genere il disturbo è di tipo spastico, ma si osservano anche emiatetosi, emirigidità, emitremori ed emiatassie. Nella forma spastica il disturbo prevale all'arto superiore.

La forma triplegica risulta dall'associazione di paraplegia ed emiplegia; in genere è di tipo spastico.

Nella forma tetraplegica sono interessati tutti e quattro gli arti; il difetto può essere di tipo spastico, rigido, o discinetico. È il tipo più grave causato da lesioni cerebrali più ampie e più precoci.

Nella forma diplegica il deficit motorio, comunque distribuito, interessa contemporaneamente i due lati; il disturbo, di tipo piramidale, prevale agli arti inferiori, e differisce dalla tetraplegia, dove il disturbo è di tipo rigido.

Tramite la classificazione clinica si riesce ad inquadrare il bambino in modo più che altro generale; nell'ambito della neuropsicomotricità invece, serve sapere di più a proposito del bambino, soprattutto dal punto di vista funzionale e anche per quanto riguarda le sue caratteristiche specifiche, infatti, le singole forme possono avere molteplici sfaccettature e caratteristiche e in questo tipo di inquadramento certe peculiarità non vengono evidenziate con sufficiente determinatezza.

A tal proposito, il professore A. Ferrari e coll., hanno stilato una classificazione che, per quanto riguarda l'ambito riabilitativo, può risultare più utile. [7]

Gli autori partono dal concetto di postura che, solitamente, è caratterizzato  da assenza o scarsità di patterns motori e posturali stessi ed è dovuto soprattutto alla scarsa capacità di reagire e analizzare la forza di gravità; si distinguono due forme: forme aposturali e forme ipoposturali. [7]

Le prime sono bambini con incapacità di organizzare una reazione posturale antigravitaria, i bambini di questa categoria possono evidenziare due tipi di scelte non muoversi (time out) oppure contrarsi massimalmente (spasmo distonico). Sono incapaci di tollerare il movimento (in qualsiasi forma sia prodotto); si controllano meglio da proni che da supini, contenuti e vestiti piuttosto che liberi ed esposti allo spazio; risultano essere più poveri dal punto di vista dell'utilizzo (strategie) che non dal repertorio motorio (moduli motori). Tutte queste condizioni portano quindi il bambino ad acquistare uno schema di flessione (difensivo) mentre altri problemi associati possono essere la difficile definizione dei propri confini (individuazione, distinzione del sé e del fuori di sé) e problemi di tolleranza percettiva. [7]

Le forme ipoposturali possono essere a loro volta distinte in due categorie:

• Il bambino “cado-cado” o falling child: il bambino non riesce a reagire adeguatamente alla forza di gravità ed è come se si sentisse cadere o schiacciare, queste sensazioni di paura vengono espresse tramite reazioni di startle a bassa soglia; non tollerano le variazioni posturali (spesso le anticipano verbalizzando la sensazione di paura) o restare da soli; sono bambini incapaci di separare lo spazio intrapersonale da quello extrapersonale e lo spazio percepito da quello agito, la pelle è un contenitore insufficiente quindi va alla ricerca di altri contenitori diversi (dentro di sé la spasticità, fuori di sé gli abiti e il corpo dell'adulto).
• Il bambino “tirati su” o stand up child: utilizzano molto la soppressione percettiva della cinesi e batistesi (inizialmente intollerabili), ne consegue che questi bambini riescano a produrre una reazione antigravitaria sul piano motorio, ma non riescano ad automatizzarla e renderla stabile; la sua distorsione percettiva necessita di segnali aggiuntivi e conferme provenienti dall'esterno.

A questa classificazione si aggiunge una più simile a quella clinica che però va ad analizzare le diverse varianti dei quadri tetraplegici, diplegici ed emiplegici.

Per quanto riguarda la tetraplegia si distinguono cinque forme: [7]

1. Tetraplegia acinetica, bambini che come soluzione all'aposturalità scelgono la monoposturalità rigida, tendono quindi a non variare la propria postura (prevalenza schemi in flessione); questo pattern è caratteristico delle forme tetraplegiche gravissime che non riescono a fissarsi sull'asse mediano e che non raggiungono la competenza di carico.
2. Tetraplegia con antigravità orizzontale, caratterizzati da uno schema estensorio di tutti e quattro gli arti, l'arto superiore “perde” così la funzione manipolatoria acquistando quella di sostegno, il tronco mantiene un carattere “en bloc” proteggendosi così dalla scoliosi.
3. Tetraplegia con automatismi sottocorticali, mostrano una reazione di sostegno e una reazione  segnapassi molto vivaci ma sono incapaci di integrare i due meccanismi così il cammino risulta caratterizzato da una retropulsione del tronco come conseguenza dell'avanzamento eccessivo di entrambi gli arti inferiori, sono bambini incapaci di mantenere la direzione e si stancano facilmente (indispensabile sostenere il paziente dalle spalle), infine, gli arti superiori sono incompetenti al carico.
4. Tetraplegia con antigravità verticale, sono soggetti che si muovono bruscamente ma restano complessivamente lenti perché non riescono ad “aggiornare” il programma motorio e si fermano dopo ogni movimento; non riescono ad organizzare combinazioni complesse di movimento quindi riducono il repertorio motorio al fine di migliorarne l'utilizzo, hanno difficoltà nella distribuzione di peso fra arti superiori e arti inferiori e problemi nella combinazione della reazione di sostegno con la reazione di segnapassi; in posizione seduta il raddrizzamento è facilitato dall'estensione del capo, risultano più facili i movimenti dalla periferia verso l'asse corporeo piuttosto che il contrario (a causa della precarietà di fissazione prossimale) e riescono con sufficiente adeguatezza nelle attività manipolative; in stazione eretta avanzano strisciando i piedi per terra, in valgo pronazione, così da inibire la reazione di sostegno dell'arto in appoggio e la reazione segnapassi dell'arto in sospensione, il cammino è continuamente frazionato e non raggiunge la fluenza se cercano di aumentare la velocità aumentano di conseguenza anche il reclutamento complessivo.
5. Tetraplegici abili, caratterizzati dalla capacità di eseguire movimenti distali isolati, singolarizzati e selettivi; le deformità degli arti inferiori divengono precocemente gravi.

Per quanto riguarda le diplegie queste si distinguono in quattro forme diverse (a loro volta suddivise per necessità o meno di uso di supporti ortopedici per gli arti superiori, la quarta forma viene suddivisa in forme prossimali e distali): [7]

1. Prima forma (Propulsivi):
   1. con necessità di supporti ortopedici per gli arti superiori: arti superiori mantenuti in avanti per reazione di difesa più che per necessità di sostegno, gli arti inferiori presentano uno schema di estensione con interferenza flesso adduttoria, il tronco è sempre antepulso con accentuazione della lordosi lombare, durante il cammino non riescono ad estendere l'anca dell'arto di appoggio (per compenso sfruttano la rotazione del tronco sull'arto in appoggio e lo scivolamento omolaterale del bacino), risultano esserci difficoltà di controllo dello spazio posterior
   2. senza necessità di supporti per gli arti superiori: rispetto alla forma precedente vi è un maggior ricorso alla antepulsione del tronco, le mani sono tenute in posizione di afferramento, il cammino è caratterizzato da passi che risultano essere corti ed affollati e da frequenti  pause, in stazione eretta si stabilizzano con un aumento dell'adduzione e rotazione interna delle cosce e un avvicinamento, fino al contatto, delle ginocchi
2. Seconda forma (Gonna Stretta):
   1. con necessità di supporti ortopedici agli arti superiori: presentano un'accentuazione della flessione delle ginocchia dell'arto in appoggio poco dopo il passaggio della verticale da parte di quello in sospensione (ne facilita l'avanzamento), il bacino bascula in anti e retroversione accentuando e riducendo la lordosi lombare, i passi sono corti e con un difficile controllo della fluenza, il tronco è verticale con il capo leggermente antepulso (più eretto rispetto alla prima forma); quando imparano a camminare la tolleranza percettiva da seduti è stata, generalmente, completat
   2. senza necessità di supporti ortopedici per gli arti superiori: arti superiori tenuti in posizione molto avanzata rispetto al tronco con le spalle antepulse, ad ogni passo il tronco viene inclinato lateralmente dalla parte dell'arto d'appoggio (facilitazione della sospensione dell'arto controlaterale); avviata la marcia gli arti superiori sono maggiormente abdotti per aumentare l'equilibrio, aumenta l'intrarotazione degli arti inferiori che concorre ad aumentare la stabilità del ginocchio nella fase monopodalica, i passi sono corti ed affrettati, in caso di ulteriore aumento della velocità gli arti superiori vengono ulteriormente sollevati e abdotti; alla richiesta di fermarsi su comando si possono notare startle incompleti con passi di aggiustamento successivi all'ordine; in stazione eretta uniscono le ginocchia in adduzione, intrarotazione e semiflessione per stabilizzarsi.
3. Terza forma (Funamboli):
   1. con necessità di supporti ortopedici agli arti superiori: sono i più veloci, fra i diplegici, con supporti ortopedici per gli arti superiori, non sempre i bastoni sono appoggiati durante la marcia, vengono tenuti lateralmente al corpo con le braccia abdotte, invece nel momento in cui restano fermi in piedi li appoggiano stabilmente; la sequenza dei passi solitamente non è lunga, prima di cominciare a camminare si verifica un equinismo di spinta (si sollevano sull'avampiede), camminano anche senza bastoni purché ci sia una persona dietro che li “stabilizzi” anche con un semplice tocco; il capo è libero, il tronco è eretto, le spalle antepulse, vi è una lordosi accentuata ed è presente anche un buon controllo della posizione seduta.
   2. senza necessità di supporti ortopedici per gli arti superiori: eseguono un pendolo frontale con il tronco associato ad un posizionamento degli arti superiori abdotti e sollevati a fine stabilizzante, nel momento della partenza e della cessazione del cammino possono verificarsi degli startle agli arti superiori, gli arti inferiori mantengono uno schema di lieve flessione dell'anca, di intrarotazione con flessso valgismo del ginocchio e valgo pronazione del piede; spesso per fermare la marcia si aggrappano a qualcuno o si arrestano contro qualcosa; sul piano percettivo hanno problemi per quanto riguarda il controllo dello spazio posteriore (utili le facilitazioni percettive).
4. Quarta forma (Temerari):
   1. prossimali: caratterizzata dall'assenza di disturbi percettivi, sono bambini che cominciano precocemente a distaccarsi per camminare ma con difficoltà nel frenarsi, prima di partire si alzano sulle punte dei piedi, tendono a buttarsi per terra a ginocchia addotte e cosce intraruotate, gli arti superiori hanno una funzione di bilanciamento (leggermente abdotti).
   2. distali: anche questa forma è caratterizzata dall'assenza dei disturbi percettivi, in stazione eretta tendo a caricare più su un arto che sull'altro con una frequente alternanza di carico, la lordosi assieme alla flessione di anche e ginocchia è moderata, durante il passaggio posturale da terra alla stazione eretta si proiettano avanti come per la partenza  della corsa veloce, nel cammino si può evidenziare un'andatura steppante, gli arti superiori vengono mantenuti in buona posizione e mostrano movimenti pendolari durante il cammino che si riducono con l'aumento della velocità.

A metà fra le forme diplegiche ed emiplegiche troviamo la doppia emiplegia che funzionalmente assomiglia ai diplegici con meno difficoltà nella dissociazione fra i cingoli e nei movimenti pendolari degli arti superiori, solitamente un emilato è più colpito dell'altro e in questo vi è il piede in atteggiamento di varo-supinazione, durante la marcia si simmetrizzano, riescono a fermarsi su comando senza difficoltà e restano in stazione eretta con una posizione asimmetrica, sono generalmente asimmetrici anche durante la manipolazione.

Le emiplegie sono invece classificate in quattro forme legate all'epoca d'insorgenza della lesione cerebrale: [7]

1. Forma congenita: il danno avviene nel secondo trimestre (frequentemente di origine vascolare), alla nascita è già presente una marcata asimmetria fra gli arti in lunghezza e trofismo (maggiore agli arti inferiori rispetto ai superiori), l'equilibrio complessivo è molto buono, lo schema del passo mostra un appoggio con la gamba in intrarotazione ma con ginocchio allineato può esservi una accentuazione della varo supinazione del piede al momento dello stacco frequente un equinismo di sospensione, l'arto superiore è generalmente meno colpito dell'inferiore la mano è aperta ed il polso flesso, raggiungono solitamente l'opposizione del pollice ma non la supinazione spontanea dell'avambraccio, disturbo percettivo solitamente limitato alla stereognosia e discriminazione di due punti.
2. Forma connatale: danno incorso alla nascita o nel periodo perinatale generalmente di natura anossico-ischemica o eventualmente emorragica, alla nascita non sono presenti significative differenza di trofismo e lunghezza fra gli arti omologhi, queste tendono a comparire in funzione della differenza di motilità dei due emilati. L'integrazione motoria e l'abilità complessiva del emilato plegico è minore rispetto alla forma precedente, schema patologico molto evidente, arto inferiore flesso al ginocchio ed intraruotato con piede equino valgo pronato o equino varo supinato, in stazione eretta è possibile che ricorra al recurvato con appoggio della pianta se non vi è un'alta contrattura del tricipite in caso contrario il piede sarà appoggiato in equino con flessione del ginocchio, arto superiore flesso al gomito, addotto con spalla antepulsa, avambraccio pronato, polso deviato ulnarmente e mano chiusa con pollice sottoposto se si richiede attività bimanuale l'arto plegico viene “modellato” dal controlaterale sotto attento controllo visivo.
3. Forma infantile o acquisita: lesione più tardiva (lattante o prima infanzia) di natura solitamente traumatica o vascolare, più che una mancata acquisizione di funzioni vi è una perdita di funzioni già acquisite, sul piano motorio si osservano schemi rigidi come l'andatura falciante o steppante con sollevamento dell'emibacino e flessione accentuata della coscia, i disturbi torfici non divengono generalmente gravi.
4. Forma distonica (emidistonia): retropulsione della spalla, braccio fleso addotto con gomito flesso, avambraccio supinato, mano semiaperta che ne cammino può portarsi sopra la linea delle spalle, l'emibacino è sollevato con abduzione ed extrarotazione della coscia, il ginocchio può essere esteso o iperesteso, piede varo supinato.

Caratteristiche importanti per la riabilitazione

Fondamentale, dal punto di vista riabilitativo, tenere in considerazione non solo un'unica componente bensì avere un quadro completo di tutte le caratteristiche del bambino in trattamento.

L'aspetto centrale, per la definizione di PCI, è il deficit motorio che è costituito da tre “livelli”: il primo è caratterizzato dal numero di movimenti (moduli) posseduti dai bambini o repertorio motorio , il secondo comprende le prassie che vanno a costituire le azioni ed infine il livello delle azioni cioè l'utilizzo, che consiste in quanto e come il paziente riesca facilmente  a reperire ed utilizzare il repertorio motorio; nel bambino con PCI si nota spesso un utilizzo ridotto del suo repertorio dovuto anche alla compresenza di altri fattori quali: [8]

1. Nel primo livello, dei moduli motori (singoli elementi motori preformati che combinati assieme vanno a costituire i movimenti ed i gesti), il terapista deve osservare l'aspetto quantitativo quindi qual'è il numero di movimenti posseduti dal bambino, tanto più povero e stereotipato sarà il repertorio motorio del bambino, tanto più grave sarà la paralisi e l'aspetto qualitativo che consiste nella valutazione della varietà dei moduli motori presenti e la loro forma; aspetti fondamentali sono le combinazioni che consistono in un'associazione spaziale dei moduli (hanno a che vedere con le posture) e le sequenze che invece sono un'associazione  di tipo temporale dei moduli (hanno a che vedere con i gesti), queste assieme vanno a costituire lo schema motorio quindi una configurazione spazio-temporale del movimento, essendo però entrambe compromesse in modo più o meno grave si va a costituire l'elemento connotativo delle PCI lo schema patologico. Oltre alla valutazione qualitativa e quantitativa bisogna valutare anche l'utilizzo funzionale dei moduli e quindi quale e quanta parte del repertorio motorio risulta accessibile dall'interno e così facilmente utilizzata a scopi funzionali.
2. Per quanto riguarda il secondo livello, le prassie (utilizzate nella gestione dei movimenti caratterizzanti le attività di vita quotidiana e che servono a compiere gesti espressivi), problema fondamentale per le paralisi cerebrali infantili è la loro conservazione e il loro numero; bisognerebbe parlare di disprassia ma nella definizione di quest'ultima viene esclusa la comorbilità con la paralisi, in ogni caso questa identifica un problema nella capacità di organizzazione dell'azione, dato dall'incapacità di riprodurre movimenti intenzionali coordinati in combinazioni e sequenze, appresi e finalizzati in funzione di un risultato; questo disturbo può essere dovuto ad errori commessi in fase anticipativa o in fase esecutiva dei movimenti oppure da un'incapacità di analisi percettiva, il dott. Giorgio Sabbadini ha sostenuto l'esistenza e sottolineato l'importanza di questo disturbo nelle PCI soprattutto perché la si identifica come difficoltà di pianificazione anticipatoria (il bambino ha presente scopo e risultato attesi ma non sa come mettere in atto l'azione); questa problematica va ad aggravare in modo più o meno marcato il quadro della paralisi soprattutto per il fatto che oltre ad esserci una perdita di moduli e combinazioni motorie vi è anche una perdita di pianificazione che impedisce la messa in atto di operazioni motorie tramite l'utilizzo dei pochi movimenti a disposizione.
3. Al terzo livello, le azioni, vi è un disordine dell'organizzazione cognitiva, emotiva e relazionale; si è evidenziato che l'azione è un movimento organizzato per conseguire uno scopo, ciò che però spinge a conseguire quest'ultimo è la motivazione del soggetto; fondamentale è anche la memorizzazione di uno stesso schema motorio che ne permette il ripetersi con un progressivo adattamento, cambiamento e perfezionamento; l'esercizio e la ripetizione di una prestazione consentono la differenziazione e la coordinazione di schemi motori fino a raggiungerne l'automatizzazione; per migliorare il controllo dei movimenti il cervello si serve di sinergie motorie che consistono in schemi senso-motori precablati, la strategia è una selezione di una sinergia particolarmente opportuna oppure di una sequenza di sinergie che vanno a costituire un movimento complesso orientato verso un atto motorio quindi si può affermare che i movimenti sono organizzati in sequenze di sinergie che sono alla base dei comportamenti. Utile nell'apprendimento delle azioni è l'imitazione, questo anche grazie ai neuroni “mirror” che hanno una duplice valenza funzionale: esecutiva e osservativa, questo è risultato essere uno dei metodi più efficaci per insegnare ai bambini con paralisi cerebrale infantile come organizzare e realizzare una particolare attività motoria.

Altro aspetto fondamentale, a volte sottovalutato, è il deficit percettivo; questo è strettamente connesso al movimento. Infatti per compiere un movimento corretto è necessario avere una corretta informazione percettiva e viceversa per avere una corretta informazione percettiva si dovrebbe compiere un corretto movimento; le rappresentazioni di un segmento corporeo sono strettamente connesse sia alle informazioni percettive, che il bambino può raccogliere, sia alle operazioni motorie che può compiere. Le informazioni percettive possono essere distinte in ambito quantitativo sul grado della loro intensità e in ambito qualitativo, distinto su due assi attenzione-negligenza e gradimento-intolleranza. I bambini con PCI spesso possono avere un'intolleranza nei confronti delle informazioni legate allo spazio che impedisce di raggiungere obbiettivi motori idealmente capaci di conseguire a causa di un'assenza del consenso percettivo preliminare; quindi il primo quesito da porsi prima di richiedere al bambino un dato compito è se questo è in grado o meno di tollerarne le informazioni percettive conseguenti. Esempio eclatante sono bambini affetti da diplegia che nel cammino ricorrono alla proiezione anteriore del baricentro, all'uso di un'alta velocità e che nel fermarsi tendono a buttarsi avanti; questi solitamente hanno un'intolleranza percettiva nei confronti dello spazio posteriore; altro esempio sono tutti quei bambini che riescono a camminare o a mantenere certe posizioni con il semplice tocco della terapista e all'informazione, anche semplicemente vocale, di fare attenzione perché da soli non sono più in grado di svolgere quel preciso compito motorio. Tutto ciò dipende dalla compresenza di una serie di fattori: [9]

• Calibrazione percettiva: capacità del SN di determinare centralmente la quantità adeguata di informazioni percettive senza oltrepassare la soglia di tolleranza, un'informazione percettiva che non gode di questa calibrazione è la percezione del vuoto che va quindi ad intaccare la stabilità del bambino durante la deambulazione.
• Collimazione percettiva:  capacità  di  sovrapporre  e  confrontare  le informazioni provenienti da apparati percettivi diversi (visivo, tattile, propriocettivo), in questi casi si nota un'intolleranza, dovuta al probabile superamento della soglia di tolleranza percettiva, da parte del bambino di associare due impulsi sensoriali e adotta così strategie diverse, ad esempio nella ricerca di oggetti sfrutta solo la vista o solo il tatto.
• Competizione percettiva: sfruttando questa funzione i soggetti normali imparano a ridurre l'intensità di alcune informazioni, per loro, non piacevoli autogenerandone un altro tipo; ovviamente l'informazione primitiva non scompare bensì si riduce d'intensità, i bambini con PCI sfruttano questa funzione soprattutto a favore di una variazione del tono. La riduzione del tono è favorita solo nel momento in cui un preciso stimolo viene meglio percepito ed organizzato, soprattutto dal punto di vista emotivo.
• Rivalità percettiva: evidenziabile soprattutto nelle emiplegie, il bambino è in grado di individuare e percepire stimoli tattili, dolorifici e discriminare due punti sul lato plegico ma, se vengono presentati due stimoli contemporaneamente sul lato plegico e sul lato sano, il bambino identificherà solo quello sul lato sano sopprimendo quello sul lato compromesso.
• Soppressione percettiva: sono bambini che sopprimono le informazioni percettive per riuscire a raggiungere l'obbiettivo principale (es sopprimere le informazioni propriocettive sulla posizione del proprio corpo rispetto allo spazio così da non dover affrontare l'idea del vuoto).
• Selezione percettiva: capacità di selezione degli stimoli utili, nelle PCI questo è fortemente compromesso e i bambini solitamente prestano attenzione allo stimolo più intenso senza essere capaci di scegliere l'impulso a loro utile in quel momento.
• Disagnosia: incapacità mentale di decodificare precisi stimoli sensoriali, è un disturbo cognitivo dell'elaborazione e dell'interpretazione delle informazioni raccolte dagli organi di senso.

Da non sottovalutare è anche il deficit visivo ed oculomotorio; queste due funzioni sono il primo strumento con cui i bambini interagiscono con la realtà circostante e, inoltre, rivestono anche un ruolo centrale per quanto riguarda lo sviluppo neuro e psicomotorio, cognitivo ed affettivo del bambino. Nel trattare il disturbo visivo nelle PCI ci si riferisce soprattutto al deficit delle funzioni visive secondario all'interessamento delle vie centrali. Al di là dei vari disturbi di refrazione e del campo visivo, che variano a seconda del tipo e del livello di lesione, si possono evidenziare anche una serie di disturbi visuo-percettivi complessi, tra questi troviamo: disturbi del riconoscimento visivo, ai quali si riferisce il sistema visivo occipito-temporale (o ventrale), competente del riconoscimento della forma dell'oggetto, e disturbi di localizzazione spaziale e di percezione del movimento, ai quali si riferisce il sistema visivo occipito-parietale (o dorsale) a cui competono il movimento e la localizzazione spaziale degli stimoli; quindi il primo sistema è deputato al riconoscimento di chi e cosa stiamo guardando mentre il secondo al riconoscimento di dove si trovi e come possiamo agire sull'oggetto.

Il disturbo visivo di riconoscimento dell'oggetto (o agnosia visiva) non è correlato con il grado di difetto dell'acuità visiva; in particolare ad influenzare negativamente questo problema vi sono i disturbi dell'esplorazione visiva. Il principale deficit di riconoscimento visivo associato alla disprassia visiva è la simultanagnosia che consiste nell'incapacità di riconoscere il significato di un intero oggetto o di un'intera scena nonostante i dettagli vengano bene distinti e riconosciuti, quindi il soggetto riconosce ogni parte della scena senza saper poi realizzare una sintesi simultanea di ciò che vede o darne un significato. I difetti di questo tipo possono essere dovuti anche ad un difetto nell'attenzione visiva selettiva, possono evidenziare un disturbo nella performance visiva secondario ad una difficoltà nello spostamento della fissazione da un target centrale ad uno periferico.

Alcuni studi sui disturbi della localizzazione spaziale e del movimento nelle PCI ne hanno evidenziato una scarsa frequenza, nel particolare sembrerebbe che la percezione di alcuni stimoli di flusso (stimoli di rotazione, traslazione ed espansione) che si percepiscono quando ci spostiamo siano percepiti con minore sensibilità da chi abbia subito lesioni cerebrali precocemente; quindi questo tipo di disturbo è sensibile ad aspecifiche perturbazioni del SNC. [10]

Più in generale definiamo i deficit visuo-spaziali come: “disordini che determinano un'erronea stima degli aspetti spaziali fra diversi oggetti che riguardano il rapporto tra la persona e l'oggetto, le relazioni stesse fra diversi oggetti e l'orientamento degli stimoli, associata ad una corrispondente caduta nelle capacità di memoria e di pensiero spaziale” (Benton, 1985). Questi disturbi vanno ad intaccare il normale sviluppo di varie aree, tra queste:

1. Area visuo spaziale: vi è difficoltà nell'elaborazione degli input visivi complessi; in questo campo l'intervento si concentrerà: sull'analisi, la configurazione visuospaziale e la memoria (ricordo di posizioni, oggetti, sequenze e figure); sull'orientamento in una configurazione visiva (strategie di analisi di  un  input);  sulla  costruzione  di  un’immagine  visiva (completamento figure) e sull'organizzazione spaziale di input visivi (categorizzazione spaziale).
2. Area del disegno: l'intervento riabilitativo sarà diretto su: organizzazione del foglio (organizzazione spaziale di situazioni-tipo, ideazione di un disegno, utilizzo di strumenti da disegno); copia di modelli grafici (“grammatica di base” con le figure geometriche, riproduzione di figure con strategie per la copia); disegno libero (valorizzazione dell’osservazione della realtà; regole per raffigurare oggetti e personaggi).
3. Area delle prassie: l'intervento si baserà su: autoconsapevolezza delle caratteristiche del proprio movimento (questionario di autoanalisi); pianificazione dell’azione; ordine nelle proprie cose (chiarezza e consapevolezza nel compito da eseguire).
4. Area dell'orientamento spaziale: l'intervento si concentrerà su: le relazioni spaziali (tema del decentramento e dello spazio prospettico); le riproduzioni dei percorsi (le 4 fasi: del “verbalizzare”, del “memorizzare”, del “disegnare” e del “controllare e valutare”); l’orientamento e la comprensione di simboli e rappresentazioni schematiche (rappresentazione grafica dello spazio e reperimento di una posizione).

Ultimo aspetto da non sottovalutare nella riabilitazione è l'intenzionalità del bambino sottesa da interesse, partecipazione, coinvolgimento, motivazione e propositività; bisogna cominciare a vedere le paralisi non solo come disturbo del movimento ma come perdita del piacere di muoversi o disagio ed insoddisfazione nel farlo. Apprendere non vuol dire solo selezionare e conservare informazioni (successi ed esperienze piacevoli) ma anche sopprimerne e rimuoverne (insuccessi o eseprienze che hanno provocato disagio nel bambino), soltanto chi prova piacere nel movimento trova la motivazione per modificare in modo adattivo le proprie funzioni così da raggiungere un risultato sempre più adeguato ai compiti richiesti. La capacità di apprendimento rappresenta la misura di modificabilità della paralisi e determina il grado di utilità, durata dei trattamenti; l'apprendimento è un meccanismo geneticamente programmato destinato a far acquisire una serie di capacità non determinate geneticamente, il passaggio successivo è l'acquisizione che determina la capacità di selezionare, conservare oppure sopprimere e rimuovere quanto appreso facendolo proprio, tutto ciò è strettamente connesso all'esperienza vissuta durante la fase di apprendimento, su questo deve far leva la riabilitazione perchè rendendo gratificanti e piacevoli le esperienze utili al bambino, queste saranno più facilmente conservate  dallo stesso; ultimo passaggio sarà il progresso cioè la capacità  di trasferire le abilità apprese nel setting terapeutico in altri contesti; da tenere sempre presente è che il trattamento non è la possibilità di dare al bambino schemi di normalità ma deve essere in grado di modificare le abilità già possedute dal bambino così che questo possa raggiungere gli scopi preposti.

La compromissione dello Schema Corporeo nelle Paralisi Cerebrale Infantile (PCI)

In tutti i bambini lo schema corporeo si struttura, sin dalla nascita, conformemente al vissuto corporeo; questo avviene anche nei bambini affetti da paralisi cerebrale infantile con la differenza che hanno “vissuto” la loro parte plegica come ipofunzionale. [32]

Dal punto di vista neuro e psicomotorio, nella riabilitazione delle paralisi cerebrali infantili, bisognerebbe dare grossa importanza al grado di compromissione dello schema corporeo perché da questo dipende lo sviluppo di molte capacità motorie e cognitive del bambino.

È da tenere in considerazione innanzitutto l'aspetto percettivo, disturbi da carenza di afferenze causano un difetto di informazioni propriocettive, infatti spesso i bambini con PCI percepiscono le parti del proprio corpo in modo diverso fino ad arrivare, nei casi peggiori, alla negligenza; l'inattività degli arti colpiti può essere causata non tanto dal deficit funzionale quanto al fatto che l'arto non è stato fonte di afferenze cinestesiche necessarie per includerlo nello schema corporeo in via di formazione. [31] Come conseguenza di questo tipo di deficit vi possono essere anche un'errata percezione del sé nello spazio rendendo quindi complicato anche lo sviluppo e la permanenza delle posture corrette, della gestualità e dell'orientamento spaziale, solo tramite il raggiungimento di tutte queste abilità il bambino sarà poi in grado di controllare in modo più o meno corretto ed efficace il proprio movimento.

L'errata percezione del proprio corpo può impedire al bambino di posizionare correttamente i vari segmenti corporei per ottenere una specifica postura ad esempio nelle tetraparesi spesso vi è un deficit nel controllo della postura seduta solitamente disturbata   dalla  presenza  della  risposta  tonica  simmetrica del  collo,  tonica asimmetrica e dalla reazione di startle; inoltre i problemi di posizionamento possono essere aggravati dalla dispercezione spaziale come ad esempio nei bambini diplegici che presentano varie difficoltà nel posizionamento dei segmenti corporei soprattutto nella stazione eretta.

Il bambino va comunque sollecitato al raggiungimento progressivo delle sue autonomie motorie, trascurando, entro certi limiti, la correttezza dell'esecuzione, ma consentendogli di organizzare le sue proprie individuali strategie. [31]

Fin quando non si riesce ad ottenere una corretta percezione e di conseguenza anche una buona stabilità posturale il bambino troverà delle difficoltà anche nella gestualità che, a sua volta, potrebbe essere già intaccata  dalla disprassia;  avremo quindi problemi a livello, inizialmente, di stabilizzazione del corpo che porterà quindi ad un aumento di difficoltà da parte dei bambini ad effettuare in modo corretto gesti di utilità quotidiana (es. vestirsi e svestirsi, mangiare, bere, ecc) perché quindi i bambini riescano ad effettuare un certo tipo di gestualità è necessario che si trovino posizionamenti adeguati alle varie attività funzionali, nei casi più gravi sarà anche necessario individuare dei veri e propri ausili che facilitino un certo tipo di attività.

I problemi dispercettivi dello schema corporeo si ripercuotono anche sul movimento soprattutto nei confronti della relazione del corpo con lo spazio non percepito concretamente tramite, ad esempio, la vista o il tatto; alle volte i bambini con questa patologia hanno problemi soprattutto nella gestione dello spazio posteriore o dello spazio che loro percepiscono come non protetto; infatti certi bambini spesso hanno bisogno di identificare con il tatto tutto ciò che gli sta in torno prima di effettuare un passaggio posturale come seduto-supino (per fargli effettuare da soli questo passaggio può essere utile fargli primariamente toccare tutto lo spazio intorno e successivamente farglielo vedere) oppure possiamo notare bambini che riescono ad effettuare i passaggi posturali o a camminare in modo abbastanza sicuro con il semplice tocco di una parte del corpo da parte del terapista o altri, ma appena non percepiscono più questa “facilitazione” si ritrovano in una condizione di elevata difficoltà e a volte anche di vera e propria immobilità. [9]

Anche le difficoltà che si evidenziano in alcuni bambini nel cambio di direzione durante la marcia potrebbero essere ricondotte a queste difficoltà percettive nonché a disturbi correlati ai deficit motori o, eventualmente, a problematiche di tipo extrapiramidale; strettamente connesse vi sono anche le difficoltà nell'orientamento spaziale.

Come aspetto più prettamente cognitivo dello schema corporeo troviamo la conoscenza lessicale delle parti e delle relative posture e posizioni del corpo, questo aspetto in realtà non risulta essere molto compromesso perché questi bambini lavorano assiduamente in fisioterapia con le singole parti del corpo e in posizioni precise (es. stai in ginocchio, tira su la testa, apri le braccia, stenditi, mettiti in piedi, apri bene le gambe, ecc) fin da piccoli quindi la ripetizione verbale continua li aiuta a memorizzare sia le singole parti che le varie posizioni che queste possono assumere. Più complicati risultano essere il riconoscimento delle relazioni spaziali fra le parti del corpo e delle relazioni spaziali dinamiche fra queste, entrambi sono evidenziabili soprattutto tramite il disegno e la ricostruzione bidimensionale (es. puzzle) o tridimensionale (es. bambole), in questo campo si  trovano delle carenze dovute all'investimento che il bambino fa sul suo corpo, esempio da manuale sono i bambini affetti da emiplegia che disegnano un lato del corpo più piccolo oppure i bambini con diplegia che possono tralasciare le gambe disegnarle di dimensione minore rispetto al resto del corpo, lo stesso può succedere nella ricostruzione bidimensionale e tridimensionale in cui i bambini possono confondere le varie parti e posizionarle in modo errato; gli stessi problemi si possono rilevare nella rappresentazione delle relazioni dinamiche dovuto anche ai vari problemi di movimento a cui i bambini vanno incontro quindi di conseguenza sarà per loro difficile rappresentare un bambino che corre o che salta rispettando le relazioni spaziali fra i vari segmenti corporei coinvolti, anche per il fatto che il bambino potrebbe non averle mai vissute direttamente sul proprio corpo.

Altri disturbi che possono presentare i bambini con PCI sono somatognosici specifici (difficoltà o impossibilità nel riconoscimento destra e sinistra), a loro volta strettamente connessi ai disturbi da deficit di elaborazione delle informazioni (difficoltà d'integrazione  di segmenti corporei in un'unità somatica e in alcune carenze del processo di lateralizzazione); questo tipo di disturbi influiscono sui processi di lateralità che consiste nel riconoscere i due emisomi come facenti parte di un unico corpo unito dall'asse corporeo in due parti latero-laterali e antero-posteriori, a questo livello è importante far percepire e far riconoscere al bambino che entrambe le parti sono funzionali, anche se in modo diverso, e possono interagire fra loro per raggiungere degli scopi, e di lateralizzazione cioè il riconoscimento destra e sinistra su di sé e sull'altro nonché nelle varie orientazioni spaziali.