IL CAMPIONE

I soggetti del nostro campione, sono stati reclutati tra i pazienti dell' IRCCS Stella Maris di Calambrone (Pisa) nell'arco di 12 mesi circa.

Criteri d'inclusione:

• soggetti con Paralisi Cerebrale Infantile,
• aventi aventi un'età compresa tra i 5 e i 18 anni,
• aventi un Quoziente Intellettivo superiore a 50 e
• in grado di deambulare autonomamente senza ausili.

E' stata scelta la patologia della Paralisi Cerebrale Infantile per indagare la stretta correlazione tra l'asse percettivo e quello motorio all'interno del contesto visuo-spaziale. Abbiamo scelto di reclutare soggetti appartenenti ad un ampio range di età per osservare eventuali differenze legate all'età nei comportamenti di codifica spaziale; comunque, non è stato possibile reclutare bambini di età inferiore ai 5 anni in quanto ritenuti troppo piccoli per il tipo di prova.

Sono stati reclutati soggetti aventi un QI superiore a 50, in quanto il compito prevede l'esecuzione di una prova “strutturata”.

Infine, il compito reale di navigazione, non sarebbe stato accessibile a soggetti non deambulanti o che si servono di ausili.

Il nostro campione risulta quindi composto da 18 soggetti (9 maschi e 9 femmine), di età compresa tra 5 anni e 2 mesi e 16 anni e 11 mesi, suddivisibili in due gruppi in base al tipo di 51 Paralisi Cerebrale Infantile:

• 11 soggetti con PCI unilaterale (emiplegia)

7 soggetti con PCI bilaterale (diplegia)

Caratteristiche del campione

Per ogni paziente sono state raccolti i seguenti dati anamnestici tramite la consultazione della cartella clinica di riferimento o tramite informazioni forniteci dai genitori.

• 1.Anamnesi personale:
  • decorso della gravidanza, timing e natura degli eventuali segni di sofferenza cerebrale pre-perinatale
  • età gestazionale e caratteristiche del neonato: peso, lunghezza, circonferenza cranica e indice Apgar
  • diagnosi ecografica cerebrale neonatale
  • scolarizzazione (con sostegno o meno)
• 2. Presenza di disturbi associati (epilessia, deficit delle funzioni visive, etc...)
• 3. Diagnosi funzionale
  • profilo cognitivo-neuropsicologico

In nessun caso è stata riferita familiarità per patologie neuropsichiatriche infantili. Le principali caratteristiche del nostro campione sono riassunte nella seguente tabella.

Legenda

Diagnosi neuromotoria:

D: soggetto diplegico E: soggetto emiplegico

I,II,III,IV: corrispondono alle forme di Paralisi Cerebrale Infantile, secondo la classificazione di Ferrari-Cioni (2005).

Lesione cerebrale:

LPV: leucomalacia periventricolare

Livello cognitivo:

N: QI nella norma-area

LN: QI ai limiti della norma-area

AL: QI in area limite

RL: ritardo cognitivo lieve

RM: ritardo cognitivo medio

QIV: QI verbale

QIP: QI di performance

Età gestazionale

L'età gestazionale del nostro campione si colloca tra tra le 28 e le 41 settimane. Occorre però distinguere tra l'età gestazionale dei soggetti emiplegici e quella dei diplegici. Secondo Hagberg (1996), l’emiplegia spastica è più frequente nei nati a termine rispetto a quelli nati pretermine.Dei bambini con emiplegia, il 10% sono nati gravemente pretermine (< 28 settimane), il 16% sono nati pretermine (tra le 28 e le 31 settimane), il 34% sono nati moderatamente pretermine (32-36 settimane) e il 44% sono nati a termine (³ 37 settimane). Questi dati confermano ampiamente l'età gestazionale degli emiplegici del nostro campione: infatti, solo due bambini su undici sono nati pretermine e comunque non prima della 30esima settimana gestazionale. Per quanto riguarda la diplegia, sequela tipica della prematurità, l'età gestazionale si colloca tra le 28 e le 37 settimane: nessun soggetto del campione, infatti, è nato oltre le 37 settimane.

Lesione cerebrale

Un elemento molto rilevante nel contesto della fisiopatologia del danno neurologico perinatale è costituito dal livello di maturità cerebrale al momento dell'insulto dannoso, sia esso prenatale sia in prossimità del parto: la risposta del sistema nervoso a un evento nocivo risulta sensibilmente diversa alle diverse età gestazionali e determina il verificarsi di quadri distinti, sia dal punto di vista neuropatologico che clinico.

Le lesioni cerebrali, uni- o bilaterali, riscontrate nel nostro campione sono state:

• displasia corticale;
• leucomalacia periventricolare e infarto venoso da emorragia intraventricolare ;
• lesione ischemica nucleo-capsulare;
• infarto arterioso;
• lesione post-natale acquisita.

Displasia corticale

La displasia corticale è un difetto di migrazione neuronale; nel nostro campione, questa lesione è stata riscontrata in tre soggetti emiplegici, nati a termine. In particolare è stata rilevata una displasia corticale con polimicrogiria, ipoplasia fronto-opercolo-temporale per difetto di opercolarizzazione.

Leucomalacia periventricolare e infarto venoso da emorragia intraventricolare

Queste lesioni costituiscono le più frequenti all'interno del nostro campione e sono state riscontrate in 11 soggetti.

La leucomalacia periventricolare definisce una condizione di rammollimento della sostanza bianca adiacente alle cavità ventricolari.

L'emorragia intraventricolare è causata da difetti di autoregolazione del flusso cerebrale e da difetti emostatici; la sede è rappresentata dalla matrice germinativa dei ventricoli laterali, da cui può diffondere nei ventricoli laterali, nel III ventricolo e, attraverso l'acquedotto di Silvio, al IV ventricolo ed ai comunicanti spazi subaracnoidei.

Infarto arterioso

L'infarto cerebrale arterioso consiste nella necrosi ischemica del tessuto cerebrale in uno specifico territorio di distribuzione di un'arteria cerebrale conseguente a una sua occlusione transitoria o permanente. Il territorio più frequentemente colpito ( 80% dei casi) è quello dell'arteria cerebrale media o di uno dei suoi rami corticali. Talvolta può arrivare a coinvolgere le strutture diencefaliche, in particolare la capsula interna, il talamo e i gangli della base.

L'infarto cerebrale arterioso è stato riscontrato in due soggetti, nati a termine, emiplegici.

Lesione ischemica nucleo-capsulare

Questa lesione è stata riscontrata in un soggetto, diplegico, nato quasi a termine.

Lesione post-natale acquisita

Solo un soggetto, emiplegico, nato a termine ha acquisito una lesione cerebrale dopo un intervento chirurgico per cardiopatia congenita.

Livello cognitivo

Dall'analisi delle cartelle cliniche sono stati ricavati i dati relativi alle più recenti valutazioni cognitive: sono state considerate le valutazioni degli ultimi due anni. Gli strumenti utilizzati per la valutazione psicometrica sono stati la scala di Griffith e la WISC-III. Dato che in molti casi non si disponeva dei quozienti intellettivi ma veniva fornita un'accurata descrizione qualitativa del livello di prestazione raggiunto nelle diverse aree, è stato deciso di classificare ciascun livello di funzionamento cognitivo in area verbale e in area non verbale secondo la seguente scala ordinale:

• norma
• limiti inferiori della norma
• area limite
• area limite inferiore/ritardo lieve
• ritardo lieve -ritardo lieve inferiore/ritardo medio

Il livello cognitivo del nostro campione si colloca tra la norma il ritardo medio-lieve, anche se quest'ultimo è riferibile solo a un soggetto. Nella metà dei casi (9 soggetti) il QI risulta essere nella norma, in 4 soggetti si colloca in area limite mentre in 5 soggetti è presente un ritardo (lieve o medio-lieve).

Profilo cognitivo

I soggetti con QI nella norma manifestano un profilo armonico per quanto riguarda le competenze verbali e quelle di performance. Solo in un caso il profilo è disomogeneo. Al contrario, i soggetti aventi un valore di QI collocato in area limite o inferiore ad esso, hanno un profilo disarmonico. Solo in un caso il profilo risulta essere armonico.

Soggetti diplegici

Come emerge da diversi studi, nei soggetti diplegici, le prestazioni cognitive sono migliori sul versante verbale rispetto a quello non verbale o di performance; questa disparità tra abilità verbali e non verbali si evidenzierebbe già nel primo anno di vita (Ito e coll., 1996; Fedrizzi e coll.,1993). Il grado di compromissione dell'intelligenza non verbale sembra cor-relare con il grado di riduzione della sostanza bianca nelle aree posteriori e nelle radiazioni ottiche: l’abbassamento dell’intelligenza non verbale potrebbe essere associata al grado di compromissione della funzione visiva e di funzioni visuo-percettive più complesse.

Soggetti emiplegici

La discrepanza tra il profilo verbale e quello non verbale degli emiplegici risulta meno ampia rispetto ai soggetti diplegici e comunque non riguarda i soggetti aventi un livello cognitivo nella norma, il cui profilo risulta essere armonico nella maggior parte dei casi.